Co to jest choroba Behçeta i jakie są jej przyczyny?
Nazwa choroby pochodzi od nazwiska tureckiego dermatologa H. Behçeta, który opisał jej objawy w pierwszej połowie XX wieku. Choroba Behçeta objawia się zmianami w obrębie błon śluzowych i skóry, w narządzie wzroku, płucach, sercu, stawach, w przewodzie pokarmowym, narządach płciowych i w układzie nerwowym. Wszystkie te objawy są wynikiem zapalenia naczyń krwionośnych.
Przyczyna choroby Behçeta nie jest znana. Jako jej potencjalne przyczyny wymienia się przede wszystkim zakażenia, zarówno bakteryjne, jak i wirusowe, a także predyspozycję genetyczną. Zmiany zapalne w naczyniach spowodowane są zaburzeniami reakcji immunologicznych i wytwarzaniem substancji znanych jako mediatory zapalenia.
W ścianach naczyń tętniczych, żylnych, a także kapilarów objętych zapaleniem powstają nacieki komórkowe i zmiany martwicze.
Jak często występuje choroba Behçeta?
Częstość występowania choroby Behçeta związana jest z regionem geograficznym. Choroba Behçeta często występuje w krajach basenu Morza Śródziemnego (najczęściej w Turcji) i w Japonii, natomiast rzadko w Europie. Chorują zarówno mężczyźni, jak i kobiety między 20. a 30. rokiem życia.
Jak się objawia choroba Behçeta?
Pierwsze objawy choroby Behçeta to najczęściej bolesne i nawracające afty i owrzodzenia na błonie śluzowej jamy ustnej. Podobne zmiany pojawiają się w obrębie narządów płciowych. Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe. U większości chorych dochodzi do nawracającego zapalenia błony naczyniowej oka, często powstaje ropny wysięk w przedniej komorze oka, może nastąpić zapalenie siatkówki prowadzące do utraty wzroku. Zmiany w sercu i w płucach występują rzadko, częściej występuje zakrzepowe zapalenie żył - żyły głównej górnej, wątrobowej, żył kończyn dolnych. Zapalenie stawów jest przemijające i dotyczy dużych stawów. W przewodzie pokarmowym obserwuje się owrzodzenia w ścianach jelit. Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym mogą powodować jego poważne trwałe uszkodzenie.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów choroby Behçeta?
Objawy choroby Behçeta dotyczą wielu układów i narządów, których zajęcie jest różne u poszczególnych chorych. Każdy objaw wymaga różnicowania szeregu chorób i często trudno jest ustalić właściwe rozpoznanie. W razie ich wystąpienia należy zgłosić się do lekarza rodzinnego, który poprowadzi odpowiednią diagnostykę i w razie potrzeby skieruje na konsultacje specjalistyczne.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie choroby Behçeta?
Równoczesne występowanie nieraz wielu opisanych objawów u tej samej osoby może nasuwać podejrzenie choroby Behçeta. Aby słuszność tego podejrzenia potwierdzić, lekarz wykonuje szereg badań mających na celu wykluczenie innych podobnych chorób, nie ma bowiem żadnych testów swoistych dla choroby Behçeta. Wykonuje się jedynie test „patergii”: po ukłuciu skóry igłą dochodzi do wytworzenia się rumienia i pęcherzyka.
Aby ułatwić rozpoznanie, opracowano kryteria diagnostyczne choroby Behçeta, które obejmują opisane wyżej zmiany w obrębie błon śluzowych i skóry, zmiany w narządzie wzroku i wspomniany wyżej test patergii.
Jakie są metody leczenia choroby Behçeta?
W leczeniu choroby Behçeta najczęściej stosuje się glikokortykosteroidy, szczególnie w razie wystąpienia zmian zapalnych w narządzie wzroku. W zapaleniu stawów i przy zmianach śluzówkowo-skórnych skuteczna bywa także kolchicyna (lek, który stosuje się u chorych na dnę moczanową). Niekiedy stosuje się także niektóre leki immunosupresyjne i leki biologiczne.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie choroby Behçeta?
Przebieg choroby Behçeta ma charakter przewlekły, z okresami poprawy (remisji) i nawrotów objawów. Zawsze istnieje zagrożenie powikłaniem ze strony oczu i wielu narządów - chory musi pozostawać pod obserwacją.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia choroby Behçeta?
W przypadkach, gdy nastąpiła znaczna poprawa i zakończono leczenie choroby Behçeta, należy zwracać uwagę na ewentualne nawracające objawy i w razie ich stwierdzenia niezwłocznie zgłaszać się do lekarza. Ponadto ważna jest odpowiednia rehabilitacja.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na chorobę Behçeta?
Nie znamy dotąd przyczyny choroby Behçeta i nie możemy jej przeciwdziałać.
