Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss)

Co to jest eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) i jakie są jej przyczyny?

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Straussa) to choroba zapalna, która zajmuje różne tkanki i narządy. Może ona powodować niedrożność naczyń krwionośnych lub krwawienia do otaczających tkanek.

Przyczyna eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń jest nieznana. Ważną rolę odgrywa predyspozycja genetyczna. Wykazano, że niektóre warianty genów kodujące białka, które odgrywają istotną rolę w funkcjonowaniu układu odpornościowego występują częściej u chorych na eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń niż u zdrowych osób. Nie można jednak powiedzieć, że jest to choroba genetyczna. Ryzyko wystąpienia eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń nie jest istotnie większe u dzieci osoby chorej.

W eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń dochodzi do rozwoju zapalenia w drobnych tętnicach i żyłach. Ważną rolę odgrywają komórki krwi określane jako granulocyty kwasochłonne, albo inaczej eozynofile. Jest to rodzaj białych krwinek pełniących ważną rolę w obronie przez pasożytami. Biorą one również udział w reakcjach alergicznych. W eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń komórki te gromadzą się w ścianie naczyń krwionośnych i biorą udział w rozwijającym się zapaleniu. Często liczba eozynofilów jest tak duża, że całkowicie niszczą ścianę naczynia, tworząc tak zwane ziarniniaki, od których pochodzi nazwa choroby.

Jak często występuje eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss)?

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest chorobą bardzo rzadką. W Europie na na 1 milion mieszkańców przypada 3–38 osób z eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń. Oznacza to, że w Polsce w przybliżeniu choruje około 700 osób. Liczbę nowych zachorowań szacuje się na około 0,5 do 4 na jeden milion mieszkańców na rok.

Jak się objawia eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss)?

Objawy eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń zależą od fazy choroby. Wyróżnia się trzy okresy:

1. okres objawów wstępnych (prodromalnych),
2. okres eozynofilii (zwiększonej liczby eozynofilów w krwi),
3. okres zapalenia naczyń.

Niekiedy okresy choroby zachodzą na siebie i trudno je odróżnić.

W okresie pierwszym występują następujące objawy:

• zmiany skórne - pokrzywka, czyli przemijające zmiany skórne, będące reakcją alergiczną a wyglądające podobnie jak poparzenie pokrzywą), drobne, wrzodziejące grudki na skórze lub tak zwana siność siateczkowata, czyli zasinienie skóry o wyglądzie siatkowatym. Zmianom skórnym towarzyszy z reguły silny świąd;
• atopowe zapalenie błony śluzowej nosa, czyli zatkany nos, katar niezwiązany z infekcją, czasem polipy w nosie;
• astma, powodująca głównie napadowe uczucie duszności oraz niekiedy świszczący oddech; astma występuje u większości chorych na tę chorobę, zwykle zaczyna się u chorych po 30. roku życia.

W drugiej fazie choroby, kiedy we krwi pacjenta występuje zwiększona liczba eozynofilów, nadal występują takie objawy, jak w okresie pierwszym, a dodatkowo dość często pacjenci skarżą się na bóle brzucha, biegunkę oraz objawy ze strony układu oddechowego, takie jak kaszel, czasem z krwiopluciem.

Trzecia faza to okres właściwy choroby, podczas którego dochodzi do zapalenia naczyń, które może powodować objawy ze strony różnych układów i narządów:

• Układ oddechowy
  - Nadal u większości pacjentów występują objawy ciężkiej astmy. Może się pojawiać kaszel, krwioplucie, duszność.
  - Katar, uczucie zatkanego nosa, mogą się pojawić polipy nosa.
  - Zapalenie zatok. U części chorych występują objawy zapalenia zatok, czyli bóle twarzy, głowy, zatkany nos.
• Skóra
  - Guzki podskórne. Są one najczęściej bolesne, występują najczęściej na łokciach, grzbietach rąk, przedniej stronie podudzi. Skóra nad nimi może być zaczerwieniona, niekiedy mogą powstawać owrzodzenia.
  - Plamica. Zmiany skórne, zazwyczaj bolesne. Wyglądają jak drobne krwotoki pod skórą. Zazwyczaj są liczne. Mogą mieć małe rozmiary - jak po uderzeniu twardą szczotką, niekiedy zlewają się w większe plamy. Bardzo rzadko mogą powstawać na ich bazie owrzodzenia.
• Serce
  - Zaburzenia rytmu serca powodują uczucie niemiarowego bicia serca, szybkiego bicia serca lub „zamierania” serca.
  - Płyn w osierdziu lub zapalenie osierdzia może nie dawać żadnych objawów lub powodować bóle w klatce piersiowej.
  - Niewydolność serca może powodować uczucie duszności, zwłaszcza w czasie wysiłku. Duszność może mieć różne nasilenie.
• Objawy neurologiczne
  - Uszkodzenie nerwów występuje u około 3/4 chorych. Objawia się zaburzeniami czucia, bólem, mrowieniem, uczuciem nadmiernego ciepła lub zimna, zaburzeniami potliwości. Obserwuje się dwie postaci uszkodzenia nerwów: z jednoczesnym zajęciem rąk i stóp (polineuropatia) oraz z zajęciem jednego lub wielu nerwów. Objawy są wtedy zlokalizowane w obszarze unerwionym przez zajęte nerwy.
• Objawy zajęcia nerek
  - Zajęcie nerek występuje u około 20% chorych z eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń. Najczęściej nie powoduje żadnych objawów, ale czasem można zauważyć pienienie się moczu lub mocz lekko podbarwiony krwią.
• Objawy ze strony układu ruchu
  - Bóle stawów, niekiedy zapalenie stawów, z ich zaczerwienieniem, obrzękiem, nadmiernym ociepleniem.
  - Bóle i osłabienie mięśni

Ponadto w każdym okresie choroby mogą wystąpić objawy ogólne, czyli złe samopoczucie, osłabienie, gorączka i utrata apetytu.

Opisane objawy nie występują zawsze w takiej kolejności, ani też u każdego pacjenta. U niektórych chorych objawy astmy mogą się zmniejszać w ciągu trwania choroby, a u innych zaostrzać. Istnieją też tak zwane skąpobojawowe postaci choroby, w których objawy mają niewielkie nasilenie i nie są tak uciążliwe jak opisane.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (zespołu Churga i Strauss)?

Należy pamiętać, że choroba jest niezwykle rzadka, a objawy występujące w jej przebiegu nie są charakterystyczne i mogą towarzyszyć wielu różnym, o wiele częstszym, chorobom. W przypadku zaobserwowania objawów wskazujących na eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń należy się zgłosić do lekarza rodzinnego, który przeprowadzi odpowiednią diagnostykę.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (zespołu Churga i Strauss)?

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest chorobą ogólnoustrojową. Lekarz najpierw przeprowadzi szczegółowy wywiad dotyczący okoliczności pojawienia się objawów, ich przebiegu, chorób towarzyszących, zażywanych leków, a potem zbada pacjenta.

Następnie lekarz - w zależności od wywiadu oraz badania - może zlecić szereg badań dodatkowych. Z badań laboratoryjnych krwi najczęściej wykonuje się morfologię, w której u osób z eozynofilową ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń zazwyczaj stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofilów oraz niedokrwistość. Ponadto może wystąpić podwyższenie wartości wskaźników zapalnych, czyli CRP i OB. W badanym moczu zazwyczaj można stwierdzić obecność krwinek czerwonych lub białka. Lekarz może zlecić też bardziej specjalistyczne badania krwi na obecność tak zwanych przeciwciał ANCA lub PR3ANCA.

Lekarz może także zlecić badania obrazowe, takie jak RTG lub tomografię komputerową zatok przynosowych i klatki piersiowej oraz angiografię, czyli badania obrazujące naczynia krwionośne. Ponadto, w zależności od decyzji lekarza, wykonuje się bronchoskopię, a także inne badania układu oddechowego.

Do potwierdzenia zapalenia naczyń może niezbędna być biopsja, czyli pobranie fragmentu tkanki do badania mikroskopowego. Materiał można pobrać ze skóry, mięśni, błon śluzowych nosa, nerek. Wybór miejsca biopsji zależy od objawów.

W poszczególnych przypadkach, w celu ustalenia zajęcia poszczególnych narządów, niezbędne mogą być inne badania, co zależy od stanu konkretnego pacjenta i występujących u niego objawów.

Jakie są metody leczenia eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

Stosuje się leczenie hamujące aktywność układu odpornościowego, czyli tak zwane leczenie immunosupresyjne. Obejmuje ono przede wszystkim podawanie glikokortykosteroidów oraz - zazwyczaj w cięższych przypadkach - cyklofosfamidu. W zależności od objawów stosuje się także inne leki, które lekarz zawsze dobiera indywidualnie dla pacjenta.

Czy jest możliwe całkowite wyleczenie eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń?

Nie, ale możliwe jest osiągnięcie całkowitej, trwałej remisji, czyli braku objawów aktywności choroby. Znaczący procent pacjentów musi przyjmować leki przez całe życie. Efekt leczenia zależy od stopnia aktywności choroby i zajęcia ważnych narządów, w tym serca i nerek. Chory wymaga długotrwałej opieki specjalistycznej w celu monitorowania uszkodzeń narządów i leczenia ewentualnych nawrotów choroby.