×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic


Oddział Alergii i Immunologii - Oddział Kliniczny Kliniki Alergii i Immunologii UJ CM w Krakowie

Co to jest olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic i jakie są jego przyczyny?

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, nazywane niegdyś ze względu na lokalizację zapaleniem tętnicy skroniowej, jest najczęstszą chorobą zapalną naczyń. Proces zapalenia dotyczy średnich i dużych naczyń, zwykle tętnic odchodzących od łuku aorty (np. tętnic szyjnych i ich zewnątrzczaszkowych odgałęzień).

Przyczyna choroby nie jest znana. Jako możliwe przyczyny wymienia się, m.in.

  • zaburzenia układu immunologicznego, które pojawiają się z wiekiem (choroba nie występuje prawie nigdy u osób poniżej 50. rż.). Przemawiają za tym badania objętych chorobą naczyń, w których stwierdza się nagromadzenie komórek układu odpornościowego, takich jak limfocyty i komórki żerne oraz zwiększone wartości markerów stanu zapalnego we krwi (m.in. OB i białko C-reaktywne [CRP]).
  • predyspozycje rodzinne/genetyczne,
  • pochodzenie etniczne (najczęściej występuje u osób pochodzących z Północnej Europy),
  • palenie tytoniu i obecność zmian miażdżycowych u kobiet,
  • czynniki infekcyjne, głównie wirusy lub bakterie.

Jak często występuje olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

W USA ryzyko zachorowania na olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic w ciągu całego życia wynosi 1% dla kobiet i 0,5% dla mężczyzn. W Północnej Europie chorobę rozpoznaje się rocznie u kilkunastu osób na każde 100 tys. mieszkańców >50. rż. Występuje 2-3-krotnie częściej u kobiet, zwykle między 60. a 90. rż. (średnio w wieku 77 lat). Ostatnio odnotowuje się większą liczbę przypadków choroby, najpewniej z powodu lepszego jej rozpoznawania. Charakterystyczne jest częste (blisko u połowy chorych) współwystępowanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic z polimialgią reumatyczną.

Jak się objawia olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

Objawy olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic zwykle rozwijają się powoli, choć zdarzają się zachorowania o nagłym i gwałtownym początku. Większość objawów nie jest specyficzna dla choroby, ale niektóre są bardzo charakterystyczne. Zwykle olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic powoduje tzw. objawy ogólne, często sugerujące infekcję, jak stan podgorączkowy lub gorączka (u 15% osób >39°C), zmęczenie i utrata masy ciała. Częstym, obecnym u 2/3 chorych objawem, jest ból głowy, czasami połączony z nadwrażliwością skóry czaszki na dotyk, szczególnie w okolicy skroniowej i ciemieniowej. Pacjent może zauważyć pogrubiałą, guzowato zmienioną tętnicę skroniową, rzadziej zaczerwienienie i obrzęk przylegającej do niej skóry.

U połowy pacjentów w trakcie jedzenia może pojawiać się ból żuchwy (tzw. chromanie żuchwy), czasami z zaburzeniami połykania. Stosunkowo rzadkim, ale charakterystycznym objawem są zaburzenia widzenia, które w 10–15% przypadków mogą prowadzić do trwałej utraty wzroku. Lekarz może stwierdzić szmery naczyniowe nad tętnicami szyjnymi, podobojczykowymi i pachowymi, a także osłabienie lub brak tętna na tętnicy skroniowej. Sporadycznie pojawia się suchy kaszel i uporczywy ból gardła. Rzadko stwierdza się zapalenia ścięgien z ciastowatym obrzękiem rąk i stóp. U 10-20% chorych może dojść do rozwoju tętniaka aorty.

Objawom tym mogą towarzyszyć cechy typowe dla polimialgii reumatycznej, tj. ból i sztywność poranna mięśni obręczy barkowej, szyi, klatki piersiowej oraz obręczy biodrowej, których obecność często naprowadza lekarza na rozpoznanie choroby.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic?

Powolny rozwój choroby i często niecharakterystyczne objawy powodują, że rozpoznanie choroby jest często opóźnione. Dlatego, gdy objawy ogólne (gorączka, osłabienie, ból głowy i/lub mięśni szyi, obręczy barkowej i biodrowej) nie ustępują pomimo leczenia niesteroidowymi lekami zapalnymi, należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza rodzinnego. Pojawienie się zaburzeń widzenia, takich jak przejściowe zaniewidzenie, zmiana pola widzenia, nagła ślepota wymaga natychmiastowego zgłoszenia się do lekarz, który skieruje pacjenta do specjalisty (okulista, reumatolog, angiolog, immunolog kliniczny) i wdrożenia leczenia glikokortykosteroidami w warunkach szpitalnych.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic?

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic wymaga różnicowania z innymi chorobami zapalnymi naczyń, infekcją oraz procesem nowotworowym.

Rozpoznanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic/polimialgii reumatycznej wymaga wykonania badań laboratoryjnych krwi, w których typowo stwierdza się znaczne przyśpieszenie OB (zwykle >100 mm/h), zwiększenie stężenia CRP, czasami niedokrwistość i zmniejszone stężenie albumin we krwi. U 30% chorych dodatkowo w osadzie moczu pojawiają się krwinki czerwone oraz zwiększa się aktywność aminotransferaz i fosfatazy alkalicznej. Pomimo bólu mięśni nie stwierdza się cech ich uszkodzenia (tzn. stężenia kinazy fosfokreatynowej i mioglobiny są prawidłowe).

Podejrzenie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest wskazaniem do biopsji tętnicy skroniowej, niemniej w praktyce badanie wykonuje się rzadko. Standardem staje się obecnie ultrasonograficzna ocena tętnicy skroniowej. Przy podejrzeniu zajęcia innych tętnic niezbędne może być badanie tomograficzne aorty i jej odgałęzień.

Dla lekarza z doświadczeniem w rozpoznawaniu i leczeniu tej choroby sygnałami do podejrzenia choroby są podeszły wiek pacjenta, powolny rozwój objawów, ból głowy w okolicy skroniowej oraz obecność objawów polimialgii reumatycznej.

Bardzo charakterystyczna jest dobra i szybka (już w ciągu 24 godz.) odpowiedź na małe dawki glikokortykosteroidów.

Jakie są metody leczenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic?

Leczeniem z wyboru olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest stosowanie glikokortykosteroidów, zwykle podawanych doustnie. Początkowo stosuje się średnie dawki glikokortykosteroidów (od 40 do 60 mg prednizonu na dobę), co pozwala na leczenie w warunkach ambulatoryjnych i zmniejszenie ryzyka działań niepożądanych. Wyjątkiem są pacjenci z zaburzeniami widzenia, u których konieczne jest podawanie glokokortykosteroidów w formie dożylnych pulsów dużych dawek prednizonu (1000 mg).

Eksperci zalecają obecnie stosowanie indywidualnych schematów redukcji dawek glikokortykosteroidów z regularnym monitorowaniem aktywności choroby, markerów laboratoryjyche (OB i/lub CRP) oraz działań niepożądanych. Lekarz zwykle zmniejsza dawkę prednizonu po 2-4 tygodniach leczenia (najczęściej o 10–20 mg), a następnie redukuje ją powoli, maksymalnie o 10% co 2 tygodnie. Przez kolejne 9-12 miesięcy prednizon jest stosowany w dawce 10 mg na dobę. Dawki leku mogą być okresowo zwiększane w sytuacji nawrotu objawów choroby lub narastania markerów zapalenia.

Zaleca się, aby w czasie leczenia glikokortykosteroidami pacjent przyjmował małe dawki kwasu acetylosalicylowego oraz inhibitora pompy protonowej.

Niekiedy do leczenia glikokortykosteroidami dołącza się metotreksat u chorych z dużym ryzykiem nawrotu i/lub długiego czasu terapii, jak również w przypadku występowania czynników ryzyka, chorób współistniejących oraz jednoczesnego stosowania innych leków, które związane są z częstszym występowaniem działań niepożądanych glikokortykosteroidów.

U pacjentów ze współistniejącą polimialgią reumatyczną warto także rozważyć zastosowanie indywidualnego programu ćwiczeń, którego celem jest utrzymanie masy mięśniowej i funkcji mięśni oraz redukcji ryzyka upadków.

Bardzo rzadko niezbędne jest dołączenie innych leków immunosupresyjnych (gł. cyklofosfamidu).

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic?

U większości chorych do remisji umożliwiającej całkowite odstawienie choroby dochodzi po 1-2 latach leczenia glikokortykosteroidami. Tylko niewielki odsetek pacjentów wymaga podawania niewielkich dawek glikokortykosteroidów przez dłuższy czas. W dotychczas prowadzonych badaniach nie stwierdzono wpływu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic na czas przeżycia.

Prawidłowe rozpoznanie i leczenie w początkowym okresie choroby chroni przed odległymi następstwami związanymi z niedokrwieniem (utrata wzroku, udar mózgu).

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic?

Po uzyskaniu remisji zaleca się okresową kontrolę OB i CRP. W razie nawrotu objawów należy ponownie zgłosić się do lekarza.

08.06.2017
Wybrane treści dla Ciebie
  • Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią
  • Plamica Schönleina-Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA)
  • Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią
  • Choroba Behçeta
Doradca Medyczny
  • Czy mój problem wymaga pilnej interwencji lekarskiej?
  • Czy i kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
  • Dokąd mam się udać?
+48

w dni powszednie od 8.00 do 18.00
Cena konsultacji 29 zł

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.
Poradnik świadomego pacjenta